FPI
Resumen: La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar progresiva de etiología aún desconocida y asociada a una pobre sobrevida. Las actuales opciones terapéuticas no se diferencian mucho de aquellas propuestas desde hace más de 15 años, no existiendo estudios científicos que evidencien que cierto tratamiento pueda prolongar la sobrevida de los pacientes. No obstante se siguen utilizando terapias antiinflamatorias, recomendándose la asociación de corticosteroides y agentes inmunosupresores.
FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
Comisión Neumonología Clínica
Dra. María Zorrilla
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI), también conocida como alveolitis fibrosante criptogénica es una forma específica de neumonía intersticial fibrosante progresiva, que conlleva una alta morbimortalidad(1,2). Se caracteriza por presentar un patrón histopatológico de neumonitis intersticial usual, siendo necesaria para el diagnóstico de certeza la realización de biopsia pulmonar quirúrgica, preferentemente en etapas tempranas de la enfermedad y mientras no exista contraindicación para la cirugía (1,3,4). Se manifiesta clínicamente por presentar disnea progresiva, tos seca y rales crepitantes finos inspiratorios (rales “velcro”) basales (2,5).Los tests de función pulmonar ponen de manifiesto un patrón restrictivo y alteración en el intercambio gaseoso.
En ausencia de biopsia quirúrgica el diagnóstico se hará mediante una serie de criterios discriminados del siguiente modo (5):
Criterios mayores:
· Exclusión de otras causas de enfermedad intersticial (toxicidad por drogas, enfermedades del tejido conectivo, neumonitis por hipersensibilidad)
· pruebas de función pulmonar que muestren un patrón compatible con restricción
· tomografía axial computada de tórax de alta resolución (TACAR) y
· biopsia transbronquial o lavado broncoalveolar para evaluar diagnósticos alternativos (enfermedad infecciosa o neoplásica, hemosiderosis, proteinosis alveolar, sarcoidosis y toxicidad por drogas).
Criterios menores (en edad mayor de 50 años):
· Inicio insidioso de disnea con el ejercicio,
· Duración de la sintomatología por un período mayor a 3 meses y
· Al exámen físico la auscultación de rales velcro bibasales.
La FPI tiene una incidencia estimada en hombres de 10.7/100000 habitantes/año y en mujeres de 7.4/100000 habitantes/año (6). El rango de edad en el que se diagnostica varía entre los 40 y 70 años, con una edad media de presentación de 55 años (7,8). La sobrevida media luego de realizado el diagnóstico es de 2.8 años(9).
Varios estudios han evaluado diferentes terapéuticas para pacientes con FPI; en la mayoría de ellos se incluyeron corticoides, agentes inmunosupresores y otras drogas como colchicina y antifibróticos. Todos los estudios incluyeron un pequeño número de pacientes para determinar eficacia, y muchos de ellos sin grupo placebo control paralelo.
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